耳硬化癥
耳硬化癥是內(nèi)耳骨迷路包囊的密質(zhì)骨局灶性地被富含細(xì)胞和血管的海綿狀新生骨代替而產(chǎn)生的疾病，也成耳海綿癥。病灶累計(jì)鐙骨或耳蝸而出現(xiàn)臨床癥狀。累計(jì)鐙骨使之固定的稱為鐙骨性耳硬化。由于出現(xiàn)進(jìn)行性傳音功能障礙，也成臨床耳硬化。病灶累計(jì)耳蝸出現(xiàn)干音功能障礙的稱為耳蝸性硬化癥。病灶位于骨迷路而無(wú)臨床癥狀，只是在尸解病理學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)，稱為組織學(xué)耳硬化癥。白種人發(fā)病率較黃種人高，女性與男性發(fā)病率之比為2:1，以20-40歲居多。
本病發(fā)病原因不明，與之有關(guān)的因素有遺傳、內(nèi)分泌障礙、骨迷路成骨不全等。有報(bào)道稱妊娠能誘發(fā)或加重耳硬化癥的聽(tīng)力減退。耳硬化癥常出現(xiàn)家族中多人發(fā)病的情況。有學(xué)者認(rèn)為，耳硬化癥的發(fā)生和骨迷路的成骨不全、酶的失衡、某些病毒感染有關(guān)。
臨床上主要表現(xiàn)為無(wú)誘因地出現(xiàn)單耳或雙耳緩慢進(jìn)行性聽(tīng)力減退，起病隱襲，常常不能說(shuō)清發(fā)病的具體時(shí)間，有的伴有耳鳴，甚至眩暈。早期病變局限于鐙骨并固定，呈傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失，氣骨導(dǎo)差大于30~45dB。病變發(fā)展后部分患者骨導(dǎo)曲線在500~4000Hz間常呈“V”形下降，以2000Hz處下降較多，稱卡哈切跡。若病變累計(jì)耳蝸，則顯示為混合聾。一般利用氣骨導(dǎo)差來(lái)了解鐙骨活動(dòng)的情況，如差距在50~60dB，則作為鐙骨全固定的指征。對(duì)音叉實(shí)驗(yàn)：臨床常用256Hz或者512Hz的音叉井陘檢查。Weber實(shí)驗(yàn)：偏向聽(tīng)力差側(cè)。Rinner實(shí)驗(yàn)：陰性，骨傳導(dǎo)大于氣傳導(dǎo)。Schwabach實(shí)驗(yàn)：骨導(dǎo)延長(zhǎng)。Gelle實(shí)驗(yàn)：陰性，提示鐙骨固定。聲導(dǎo)抗測(cè)試：耳硬化癥時(shí)，測(cè)得鼓室曲線為As型，鐙骨肌反應(yīng)閾值早期升高，后期消失。耳聲發(fā)射檢查：DPOAE幅值降低或者引不出反射。聽(tīng)性腦干反應(yīng)測(cè)聽(tīng)：I波、V波潛伏期延長(zhǎng)或者閾值升高。
耳部檢查發(fā)現(xiàn)外耳道多較寬大，鼓膜外觀正常，部分病例可見(jiàn)后上象限透紅區(qū)，為鼓岬活動(dòng)病灶區(qū)黏膜充血的反應(yīng)，稱Schwartze征，為耳硬化活動(dòng)期的征象。顳骨CT或MRI，可以看到兩窗區(qū)，迷路或內(nèi)聽(tīng)道骨壁有局灶性耳硬化。但陰性者不能排除耳硬化癥。乳突多為氣化型。
根據(jù)病史、家族史、癥狀及聽(tīng)力學(xué)檢查，不難進(jìn)行典型病例診斷。
手術(shù)治療是目前臨床耳硬化癥較有效的治療手段，有防止病情惡化和治療聽(tīng)力損失的雙重作用，包括鐙骨手術(shù)和外半規(guī)管開(kāi)窗術(shù)。對(duì)于不適合手術(shù)或不愿意手術(shù)的患者，可根據(jù)聽(tīng)力損失情況選配助聽(tīng)器。目前對(duì)耳硬化癥的治療和預(yù)防有一定作用的藥物有氯化鈉和硫酸軟骨素。
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